ITP 또는 면역 혈소판 감소증은 적은 양의 혈소판으로 인한 혈액 응고 장애입니다. 급성 또는 만성일 수 있지만 생명을 위협하는 경우는 드뭅니다. 심한 경우를 제외하고는 일반적으로 약물로 문제를 해결할 수 있습니다.
면역성 혈소판감소증(ITP)은 신체에 충분한 혈소판이 없기 때문에 혈액이 빨리 응고되지 않는 면역 질환입니다.
결과적으로 ITP는 과도한 타박상과 내부 출혈뿐만 아니라 피부 위아래로 이어질 수 있습니다.
ITP 환자는 혈소판 수가 적기 때문에 종종 피부나 입 안에 자반병이라고 하는 보라색 멍이 많이 생깁니다. 이러한 타박상은 점상출혈이라고 하는 피부에 발진과 같은 작은 크기의 빨간색 또는 보라색 점으로 나타날 수도 있습니다.
ITP는 이전에 특발성 혈소판감소성 자반병으로 불렸으나 이름이 변경되었습니다. 이 상태는 더 이상 특발성(알려진 원인이 없음을 의미함)이 아닙니다. 연구자들은 이제 이 상태가 자가면역이라는 것을 알고 있으며 새로 진단받은 환자의 약 1/3이 출혈이 없기 때문에 이름에서 '자반병'이 삭제되었습니다.
이 질환은 100만 명당 약 50~150명에게 영향을 미치며 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 60세 이후에는 성인에게 더 많이 발생합니다.
모든 사례의 약 40%가 어린이에게 영향을 미치지만 2세에서 4세 사이의 어린이에게 가장 자주 발생하는 것으로 보입니다. 수두, 볼거리, 홍역과 같은 다른 바이러스성 질병에 걸린 후에는 특히 그렇습니다.
ITP의 종류
ITP의 두 가지 주요 유형:
- 급성 ITP. 이 유형은 6개월 미만 지속되는 단기입니다. 소아에서 가장 흔한 형태의 장애입니다.
- 만성 ITP: 이 장기 형태는 6개월 이상 지속되며 누구에게나 영향을 미칠 수 있지만 성인에게서 가장 흔히 볼 수 있습니다.
ITP의 원인은 무엇입니까?
혈소판은 골수에서 생성됩니다. 그들은 상처와 베인 상처를 밀봉하고 치유하기 위해 혈액 세포와 단백질이 서로 달라붙도록 돕습니다. 그러나 ITP와 마찬가지로 혈소판 수치가 낮으면 상처가 출혈을 멈추고 치유되는 데 더 오래 걸립니다.
이 면역 질환이 있는 경우 면역 체계의 항체가 혈소판을 공격하고 파괴하기 때문에 ITP에서는 혈소판 수치가 낮습니다.
ITP는 전염성이 없으며 한 사람에게서 다른 사람에게 전달될 수 없습니다. 그러나 그것은 자체적으로 발생한다는 것을 의미하는 기본으로 분류되거나 다른 조건이 트리거한다는 것을 의미하는 보조로 분류될 수 있습니다.
보조 ITP에 대한 가능한 트리거는 다음과 같습니다.
- 다른 자가면역질환
- 만성 감염
- 이부프로펜 또는 아스프린과 같은 특정 약물
- 탈수
- 외상
- 임신
- 특정 유형의 암
ITP는 알려진 원인이 없음을 의미하는 '특발성'이라고 불립니다. 이는 상태가 유전적이지 않고 기본 ITP에 대해 알려진 소인이 없기 때문입니다.
ITP의 증상은 무엇입니까?
ITP가 항상 눈에 띄는 증상을 일으키는 것은 아닙니다. ITP를 가진 사람은 또한 오랜 기간 동안 무증상일 수 있으며 에피소드가 나타날 때까지 증상이 없습니다.
증상이 있는 경우 가장 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 무언가를 부딪힌 기억이 없더라도 쉽게 멍이 듭니다.
- 피부에 발진처럼 보이는 핀포인트 크기의 점상출혈 또는 적자색 점, 일반적으로 다리 아래쪽
- 자발적인 코피
- 잇몸 출혈
- 출혈이나 딱지가 멈추는 데 오랜 시간이 걸리는 상처
- 소변의 피
- 대변의 피
- 비정상적으로 무거운 월경
- 수술 중 다량의 출혈
ITP는 어떻게 진단됩니까?
ITP를 진단하기 위해 의사는 전체 신체 검사를 수행하여 시작합니다. 그들은 당신의 병력과 당신이 복용하고 있는 약에 대해 물어볼 것입니다.
의사는 또한 다음을 측정할 수 있는 혈액 검사를 지시할 것입니다.
- 전체 혈구 수(CBC)
- 전해질 수준
- 간과 신장 기능
- 혈소판 항체
의사는 또한 혈액 도말 검사를 요청할 것입니다. 이 절차 동안 혈액의 일부를 유리 슬라이드에 놓고 현미경으로 관찰하여 전체 혈구 수에서 보이는 혈소판의 수와 모양을 확인합니다.
혈소판 수치가 낮은 경우 의사는 골수 검사를 지시할 수도 있습니다. 골수가 비정상인 경우 낮은 혈소판 수치는 ITP가 아닌 다른 질병으로 인한 것일 수 있습니다.
그러나 ITP가 있으면 골수는 정상입니다. 이는 혈소판이 골수 자체가 아니라 골수를 떠난 후 혈류와 비장에서 파괴되기 때문입니다.
ITP의 치료법은 무엇입니까?
의사는 다음을 기준으로 치료법을 선택합니다.
- 총 혈소판 수
- 당신은 얼마나 자주 출혈
- 얼마나 피를 흘렸는지
어떤 경우에는 치료가 필요하지 않습니다. 예를 들어, 급성 형태의 ITP가 발병한 소아는 대개 치료 없이 6개월 이내에 회복됩니다.
덜 심각한 ITP 사례가 있는 성인도 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 그러나 의사는 향후 치료가 필요하지 않은지 확인하기 위해 혈소판 및 적혈구 수를 모니터링하기를 원할 것입니다.
혈소판 수치가 너무 낮아지면 뇌나 다른 기관에서 자연출혈의 위험이 있으며 낮은 적혈구 수치는 내부 출혈의 징후일 수 있습니다.
약물
귀하 또는 귀하의 자녀가 치료가 필요한 경우 의사는 첫 번째 치료 과정으로 약물을 처방할 것입니다. ITP 치료에 사용되는 가장 일반적인 약물은 다음과 같습니다.
코르티코스테로이드
의사는 면역 체계의 활동을 감소시켜 혈소판 수를 증가시킬 수 있는 프레드니손(Rayos)과 같은 코르티코스테로이드를 처방할 수 있습니다.
정맥 면역글로불린(IVIg)
출혈이 심각한 수준에 도달했거나 수술을 받을 예정이고 혈소판 수를 빠르게 증가시켜야 하는 경우 정맥 면역글로불린(IVIg)을 투여할 수 있습니다.
항-D 면역글로불린
이것은 Rh 양성 혈액을 가진 사람들을 위한 것입니다. IVIg 요법과 마찬가지로 혈소판 수를 빠르게 증가시킬 수 있으며 IVIg보다 더 빠르게 작용할 수 있습니다. 그러나 심각한 부작용이 있을 수 있으므로 개인은 이 치료에 주의해야 합니다.
리툭시맙(리툭산)
이 항체 요법은 혈소판을 공격하는 단백질을 생산하는 면역 세포를 표적으로 합니다. 이 약물이 B 세포로 알려진 면역 세포에 결합하면 파괴됩니다. 이것은 혈소판을 공격하는 단백질을 만들 수 있는 세포가 적다는 것을 의미합니다. 그러나 이 치료법이 장기적인 이점이 있는지는 확실하지 않습니다.
트롬보포이에틴 수용체 작용제
로미플로스팀(Nplate) 및 엘트롬보팍(Promacta)을 포함한 트롬보포이에틴 수용체 작용제는 골수가 더 많은 혈소판을 생성하도록 하여 멍과 출혈을 예방하는 데 도움이 됩니다. 이 두 약물 모두 만성 ITP로 인한 낮은 혈소판 수 치료를 위해 식품의약국(FDA)의 승인을 받았습니다.
일반 면역억제제
일반 면역억제제는 일반적으로 위에 나열된 다른 약물로 증상이 호전되지 않고 심각한 ITP 사례가 있는 경우에만 처방됩니다.
면역억제제는 ITP와 관련된 면역 체계의 특정 구성 요소뿐만 아니라 면역 체계의 전반적인 활동을 억제합니다. 결과적으로 심각한 부작용이 발생할 수 있습니다.
이러한 약물은 오늘날 일반적으로 피합니다.
항생제
대부분의 소화성 궤양을 일으키는 박테리아인 헬리코박터 파일로리균은 일부 사람들의 ITP와 관련이 있습니다. 따라서 다른 약물이 효과가 없다면 일부 의사는 H. pylori를 제거하기 위해 항생제 요법 처방을 고려할 수 있습니다.
그러나 이 전략의 효능에 대한 더 많은 연구가 여전히 필요하므로 표준 치료법이 아닙니다.
수술
심각한 ITP가 있고 약물이 증상이나 혈소판 수를 개선하지 않는 경우 의사는 비장 제거 수술을 권할 수 있습니다. 이를 비장 절제술이라고 합니다.
비장절제술은 자연 관해율이 높거나 예상치 못한 호전이 있기 때문에 일반적으로 어린이에게는 시행되지 않습니다. 또한 비장 절제술을 받으면 향후 특정 세균 감염의 위험이 높아집니다.
응급처치
심각하거나 광범위한 ITP는 응급 치료가 필요합니다. 여기에는 일반적으로 농축된 혈소판의 수혈과 메틸프레드니솔론(Medrol), IVIg 또는 항-D 치료와 같은 코르티코스테로이드의 정맥 투여가 포함됩니다.
라이프 스타일 변화
의사는 또한 다음을 포함하여 몇 가지 생활 방식을 변경하도록 조언할 수 있습니다.
- 아스피린, 이부프로펜(애드빌, 모트린), 혈액 희석제 와파린(쿠마딘)과 같이 혈소판 기능에 영향을 줄 수 있는 특정 일반의약품을 피합니다.
- 알코올 섭취 제한(알코올 섭취는 혈액 응고에 악영향을 미칠 수 있음)
- 부상 및 출혈의 위험을 줄이기 위해 경쟁적인 스포츠 또는 기타 고 충격 활동 대신 저 충격 활동 선택
임신 중 ITP 치료
ITP가 있는 임산부의 치료는 혈소판 수에 따라 다릅니다. 경미한 ITP 사례가 있는 경우 주의 깊은 모니터링과 정기적인 혈액 검사 외에 다른 치료가 필요하지 않을 것입니다.
그러나 혈소판 수치가 극도로 낮고 임신 후기인 경우 분만 중 및 분만 후에 심각하고 심한 출혈을 경험할 가능성이 더 큽니다. 이러한 경우 의사는 아기에게 부정적인 영향을 미치지 않고 안전한 혈소판 수를 유지하는 데 도움이 되는 치료 계획을 결정하기 위해 귀하와 협력할 것입니다.
자간전증과 같은 다른 심각한 임신 상태와 함께 ITP를 경험하는 경우에도 치료가 필요합니다.
ITP가 있는 산모에게서 태어난 대부분의 아기는 이 장애의 영향을 받지 않지만 일부는 출생 직후 낮은 혈소판 수치를 가지고 태어나거나 발생합니다. 혈소판 수치가 매우 낮은 아기에게는 치료가 필요할 수 있습니다.
ITP의 가능한 합병증은 무엇입니까?
ITP의 가장 위험한 합병증은 출혈, 특히 치명적일 수 있는 뇌출혈입니다. 그러나 심각한 출혈은 드뭅니다.
실제로 일부 ITP 치료법은 질병 자체보다 더 많은 위험이 있을 수 있습니다. 예를 들어 코르티코스테로이드를 장기간 사용하면 다음과 같은 심각한 부작용이 발생할 수 있습니다.
- 골다공증
- 백내장
- 근육량의 손실
- 감염 위험 증가
- 당뇨병
비장을 제거하는 수술은 세균 감염의 위험을 증가시키고 감염되면 중병에 걸릴 위험을 높입니다. 비장 절제술을 받은 경우 감염 증상을 관찰하고 즉시 의사에게 보고하는 것이 중요합니다.
ITP의 전망은 어떻습니까?
ITP를 가진 대부분의 사람들에게 상태는 심각하거나 생명을 위협하지 않습니다. 예를 들어 소아의 급성 ITP는 종종 치료 없이 6개월 이내에 해결됩니다.
그러나 만성 ITP는 수년 동안 지속될 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 사람들은 질병이 있는 경우에도 수십 년 동안 살 수 있습니다. 심각한 경우에도 마찬가지입니다. ITP를 가진 많은 사람들은 장기적인 합병증이나 수명 단축 없이 자신의 상태를 안전하게 관리할 수 있습니다.
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